Qual è la fibrosi polmonare idiopatica e quali sono le cause?

26-09-2017 WILLIS
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Se voi o una persona cara è stato diagnosticato con fibrosi polmonare idiopatica si sono probabilmente molto spaventato. Pochissime persone hanno familiarità con questa malattia rara, ma può essere più allarmante è se google le vecchie informazioni FPI. Fino al 2014 c'era davvero nessun trattamenti disponibili che ha fatto una differenza significativa per le persone che vivono con disease.Thankfully, che sta cambiando.

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Ora c'è trattamento per questa malattia sta migliorando la loro vita.

Qual è la fibrosi polmonare idiopatica?

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La FPI è la forma più comune di un gruppo di malattie conosciute come la polmonite interstiziale idiopatica. Il termine interstiziale significa che la condizione se questo è nelle aree dei polmoni tra gli alveoli e le pareti alveolari. Fibrosi significa semplicemente cicatrici. E` guarigione pareti e tessuti alveolari compresi che interferisce con la capacità di ossigeno di passare attraverso le pareti degli alveoli nel flusso sanguigno.

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In passato, si è pensato per essere un FPI processo infiammatorio. Attualmente si ritiene che inizia con danni ai polmoni da una combinazione di fonti, seguita da fibrosi ferita anormale. Immaginate che cosa si tratta, immaginare un taglio nella pelle che guarisce con una cicatrice.

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In molte persone, un prete tagliato con una sottile linea rossa che diventa bianca nel corso del tempo. In alcune persone, la riparazione della cute in modo anomalo ispessite lasciando una cicatrice cheloidi e sgradevole. IPF fibrosi è simile a questo tipo di cicatrici, ma non è visibile all'esterno del corpo.

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Oltre ad essere una malattia progressiva sé, si prevede che il 10 per cento delle persone con FPI di sviluppare il cancro ai polmoni.

Come l'IPF si è diffuso?

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Le cifre variano se visto in termini di incidenza di fibrosi polmonare idiopatica, ma il consenso è che la condizione è sottodiagnosticata; Molte persone hanno probabilmente IPF diagnosticati come un'altra condizione, o che muoiono prima la diagnosi è fatta.

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Sulla base di una analisi negli Stati Uniti, ha trovato che l'incidenza di IPF è stato 58,7 per 100.000 persone. In un altro studio nel 2011 ha rilevato che la prevalenza di FPI era 495,5 casi per 100.000 beneficiari Medicare.

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morti in cerca di stime IPF predetto che tra 13.000 e 17.000 persone muoiono per l'IPF negli Stati Uniti nel 2014 e 28.000 e 65.000 di morte in Europa. Per mettere questo in prospettiva, circa 40.000 persone muoiono ogni anno di cancro al seno negli Stati Uniti, in modo che il FPI una delle principali cause di malattia e morte.

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Per ragioni sconosciute, la mortalità da IPF sembra essere in aumento in tutto il mondo.

Chi ti dà la FPI? - Cause / Fattori di rischio

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Non si sa esattamente che cosa causa la FPI, di conseguenza, il termine "idiopatica", che tradotto significa semplicemente "non si conosce la causa." Detto questo, ci sono fattori di rischio che possono predisporre le persone alla malattia. Alcuni di questi includono:

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  • Età - IPF è di solito diagnosticata in mezza età e anziani.
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  • Fumo - Circa il 60 per cento delle persone che sviluppano il FPI ha una storia di fumo.
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  • Le infezioni virali quali il virus di Epstein-Barr
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  • esposizioni ambientali ed occupazionali.
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  • Malattia da reflusso gastroesofageo - La maggior parte delle persone con diagnosi di FPI ha una storia di reflusso gastroesofageo con bruciore di stomaco.
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  • Storia familiare - IPF corre nelle famiglie e un paio di mutazioni del gene sembra aumentare il rischio.
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Ci sono diverse cause note di fibrosi polmonare causata da cose come le radiazioni e le droghe, ma questi, per definizione, non sarebbero classificati sotto la fibrosi polmonare idiopatica.

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  • Come è fibrosi polmonare idiopatica?
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